   Цистикалық фиброз  (Муковисцидоз) __Цистикалық фиброз  (Муковисцидоз) __ өкпе, асқазан-ішек жолында және басқа органдарда қалың, тұтқыр шырыштың жиналуынан пайда болатын ауру. Бұл балар мен жасөспірімдер арасында кең таралған созылмалы өкпе ауруы. Ол адам өміріне қауіпті болып табылады. Мазмұны

 













Цистикалық фиброз  (Муковисцидоз)  өкпе, асқазан-ішек жолында және басқа органдарда қалың, тұтқыр шырыштың жиналуынан пайда болатын ауру. Бұл балар мен жасөспірімдер арасында кең таралған созылмалы өкпе ауруы. Ол адам өміріне қауіпті болып табылады.
 


Муковисцидоз тұқым қуалайтын ауру.  Ол өкпенің тоқырауымен, өкпеде инфекцияның пайда болуымен, және де асқазанның сұйықтықты сіңіру қызметінің бұзылуымен, ұйқы бездерінің бүлінуімен сипатталады.

Себептері
Цистикалық фиброз (ЦФ) тұқым қуалайтын ауру екенін айттық. Ол геннің бұзылуынан туындайы, сондай-ақ, организмде шырыш деп аталатын қою, қалың  түзілістің жинақталуымен сипатталады. Бұл шырыштар тыныс алу жолдарына және ұйқы бездеріне жиналып  қалады.

Шырыштардың жиналуынан өмірге қауіп төндіретін өкпе инфекциясы мен қауіпті асқазан аурулары пайда болады.  Бұл ауру тер бездері мен еркектің репродуктивті жүйесіне зақым келтіруі мүмкін.
Көптеген адамдардың гені цистикалық фиброз тасымалдаушысы болып табылады, сондықтан бұл аурудың ешқандай симптомдары көрініс бермейді.  себебі , Цистикалық фиброзы бар адам 2 ақаулы ген тудырады, бұл, әр осындай  ата-анада  1 ауру болады деген ұғымға сай келеді. Кейбір  евроамерикандықтарда   ЦФ гені бар. Бұл ауру көбінесе орта-еуропалықтардың және солтүстік америкалықтардың ата-тектерінде кездеседі екен.
Көптеген балаларда ЦФ 2 жасына дейін белгілі болады.  18 жасқа дейінгілерде көп кездесе бермейді. Балаларда бұл ауру орташа ауыр формада жинақталады.

Симптомдары
Жаңа туылған сәбилердің арасында мынадай симптомдар кездесуі мүмкін:
•	Бойы өспей, тоқтайды;
•	Жетілуінде кемшіліктер кездеседі;
•	Өмірге келген алғашқы 24-48 сағат бойы ақаулықтары байқалады;
•	Терісінен тұзды дәм білініп тұрады.

Ішек фонкциясына байланысты симптомдар мынадай болады:
•	Іш қатуының салдарынан асқазаны ауырады;
•	Іші кеуіп, желденіп, газ шығара береді;
•	Жүрегі айнып, тәбеті жоғалады;
•	Үлкен дәреті сұрланып, қоюланып, жағымсыз иістеніп, шырыспен араласып шығады;
•	Салмағы түседі.

Өкпе , тыныс алу жодарымен байланысты симптомдары:
•	Мұрнынан маңқа ағып, жөтелі күшейеді;
•	Әлсірейді;
•	Мұрны бітеліп қала береді;
•	Пневмонияның қайталанба эпизодтары (пневмония, кейде цисстикалық фиброз, қалтырау, қатты жөтелу, демікпе, жас аға береді, тәбеті жоғалады)
•	Шекесі ауырады немесе мұрын қуысының қысымы жағарылайды, инфекцияның пайда болуына жол ашады немесе шел ауруы орын алуы мүмкін;

Адам өмірінің соңына дейін зиянын тигізетін симптомдар:
•	Бедеулік (ерлерде де);
•	Асқазан үсті бездерінің қайталанба эпизодтары (Панкреатит);
•	Респираторлық симптомдар;
•	Саусақтардың басы жуарып,  барабан таяқшаларына ұқсап қалады.

 

Тексеру және тест жүргізу 
Цистикалық фиброзды анықтау мақсатында  қанға талдама тексерулер жүргізіледі. Олар ЦФ генін анықтауға бағытталады. Ал басқа әдістермен ЦФ былай анықталады:
•	Иммуннореактивті трипсиноген (ИРТ) жаңа туылғандардан Цистикалық фиброзға тест жүргізеді, сол  арқылы өзіндік стандарттық скринингі анықталады. ИРТ-нің жоғарғы көрсеткіші ЦФ-дың бар екендігін білдіреді және бұдан кейін тексерулер жүргізу керектігін меңзейді. 
•	Тер хлоридтеріне талдау жүргізу –  деп , ЦФ-ға страндартты түрде диагностикалық тест жүргізуді айтады. Терде тұз құрамының шамадан тыс көп болуы, ауру белгілерінің бар екендігін көрсетеді. 
ЦФ-бен байланысты  проблемаларды анықтауға бағытталған басқа да әдістер мынадай:
•	Кеуде жасушаларына рентгенография жүргізу немесе компютерлік томография өткізу;
•	Нәжістегі майды анықтау үшін талдама жүргізу;
•	Өкпе фунциясына тексеру жүргізу;
•	Ұйқы бездерінің функциясына тексеру жүргізу;
•	Секретинге тест арқылы әсер ету;
•	Нәжістегі трипсин және химотрипсиндердің жиналу мөлшерін анықтау;
•	Асқазан-ішек жолдары және аш ішектің жоғарғы бөліктерінің рентгенологиялық сериясын өткізу;

Емделуі
ЦФ-ды ерте диагнотикалау және емдеудің тиімді жоспарын құру арқылы  өмірге төнген қауіптің алдын алуға, өмір сүру белсенділігін арттыруға мүмкіндіктер жасауға болады. Негізі мониторингтер мен қадағалаулар аса маңызды.  Науқас сол үшін емханадағы муковицидозға мамандандылырған емдеу курстарына мүмкіндігінше, қалмай барып тұру керек. Балалар өскеннен кейін,  ересектер үшін муковицидозға мамандандырылған арнайы емдеу орталығына ауыстырылуы керек. 

Мынайдай әдістер өкпеге байланысты мәселелерді реттейді:
•	Өкпе ауруы, мұрынның қосалқы қуыстары инфекцияларына қарсы және олардың алдын алу үшін антибиотиктер қолдану.  Олар көктамыр ішіне, немесе аэрозолдар түрінде тағайындалады, әрі ішне оссы жолдармен енгізіледі.  Антибиотиктер қажет болмаса да, тағайындалуы мүмкін.  Тек дәрілерлің қолдану мөлшері әдеттегідей, немесе  сәл көбірек болуы мүмкін.
•	Тыныс алу жолдарын жақсарту үшін дәрілерді ингаляциялық формада қолдануға болады.
•	 Тыныс алу жолдарындағы мәселелерді   жақсарту үшін, тағы басқа да  қолднылатын  дәрілік препараттар мына жайттарды реттейді:  қақырықты сұйылту үшін,  қақырынуды жеңілдету үшін,  гипертониялық ертінді  (ДНКазой және канцентрациясы жоғары түзды ертінділер терапиясы)
•	Жыл сайын тұмауға қарсы екпе салдыру және пневмококтік полисахариддік (ППВ) екпесін қолдану,  (бұларды дәрігермен келісу арқылы қолданған дұрыс).
•	Кейбір мүмкін болмай қалған жағдайда өкпе трансплантациясын қолдану.
•	Өкпе ауруы өршіп бара жатқан жағдайда оттектерапиясын пайдалануға да болады.
•	Өкпедегі шырыштарды  сұйылтып, қақырықты шығару үшін арнайы амал-шараларды қарастыру керек.
•	Мұндай шаралар:
	Терең  дем алдыратын физикалық жаттығулар жасау;
	Іштегі тым көп жиналған шырыштарды шығару үшін  арнайы құрылғалырады күніге қолданып тұру керек;
	Кеудені қолмен сәл тықылдатып ұру (немесе, кеуде жассушаларына физиотерапия жүргізу) үйдегі бір адам немесе дәрігер кеудені алдынан немесе арқадан сәл қағып тұруы керек;

Асқорыту жүйесі, ішек мәселелері мен байланысты әдістер:
•	Балаларға, жасөспірімдерге және ересектерге ағуызы байытылған арнайы тағамдар мен  витаминдер пайдалану керек;
•	Ас ішкен сайын майды, ағуызды сіңіруді жақсартатын пакреаттық ферменттерді пайдалану;
•	А,Д,Е және К витаминдері мол азықты пайдалану;
•	Егер жүрегіңіз айни беретін болса, дәрігер сізге басқа да дәрі-дәрмектерді ұсынуы мүмкін.

Ивакафтор – бұл ЦФ-дың кейбір түрлерін емдуге арналған дәрілік препарат. Ол ЦФ-дың әсерінен генінде белгілі бір ақауы бар адамдарды емдеуге қолданылады. Оның  әсерінен өкпедегі шырыштар азайяды.  Бұл сондай-ақ ЦФ-дың басқа да симптомдарын жеңілдетуге қолданылатын дәрі. 

Үйде жүріп-ақ жасалатын мониторингтер мен амал-шаралар:
•	Темекі түтінінен, шаңнан, кірден, будан, тұрмыстық химиядан, тастан шыққан будан, зәйден басрынаша аулақ жүру керек;
•	Жақсы тамақтану керек, әсіресе ыстық ауа райында сәбилер мен жас балалар, сондай-ақ физикалық белсенділігі төмен, іші жиі өтіп жүрген адамдар осы қағиданы қатаң ұстану керек. 
•	Денеге аптасына 2-3 рет физикалық салмақ салып тұру керек . Әсіресе суд жүзіп, жүгіріп, велосипедпен серуендесе жақсы болады.
•	Қақырықты, тыныс талу жолдарындағы қақырықты күніне 1-4 шығарып тұру керек.  Тыныс алу жолдарын тазалап тұру үшін әрбір нуқас, жанұя мүшесі немесе тәрбиешілер  кеудені соққылаудың  және пастуральды дренаждаудың техникасын игеруі  керек.
 
 

Науқас әртүрлі  қалыпта жатса да, бір уақытта бәрнеше жерді  ұқалауға болады.

Болжамы
ЦФ-ы бар балалар есейгенше денсаулуғынан сыр бермей, қалыпты жағдайда ержетеді. Олар өзі қатарлас балалармен   мектепке де барып, көптеген физикалық іш-шараларға қатыса да алады.  ЦФ-бен ауыратын көптеген жасөспірімдер де колледж бітіріп, жұмысқа да орнығып жатады.

Өкпе ауруы адамның еңбекке жарамсыз болып қалғанына дйін  ақырындап дамиды. Бүгінгі таңда ЦФ-бен ауыратын адамдардың шамамен жас мөлшері 37-ден аспай жатыр. 
Өкпе ауруының асқынуы көбінесе өлімге апарады.

Асқыну қаупі
 Көптеген асқынулар созылмалы респираторлы инфекцияға алып барады.

Ал басқа асқынулар:
•	Ішек проблемалары, мысалы өт қабында тастың пайда болуы,  іш қату, тік ішектің түсіп кетуі;
•	Қан түкіріну;
•	Созылмалы тыныс алу жеткіліксіздігі;
•	Қант диабеті;
•	Бедеулік;
•	Бауыр ауруы немесе бауырдың дұрыс жұмыс істемеуі, пакреатит, билиарлы цирроз;
•	Жеткіліксіз тамақтану;
•	Мұрыннан маңқа ағу, мұрын ойнауының қабынуы;
•	Остеопорз және артрит;
•	Қайталанбалы пневмония;
•	Пневмоторакс;
•	Оң қарыншалық жүрек жетіспеушілігі (өкпелік жүрек)
 
Қашан дәрігерге қаралу керек?
Егер  балаңызда ЦФ-дың мынадай симптомдар байқалса, дәрігерге хабарласыңыз. 
•	Қалтырау, жөтелдің күшейуі, мұрнынан  аққан сұйықтық өзгереді немесе оған қан араласып шығады, тәбеті жоғалып, пневмонияның басқа да симптомдары көрініс береді.
•	Жедел түрде салмағы түседі.
•	Жиі іш босата береді, нәжісінің исі күлімсізденеді, үлкен дәретінде сұйықтық көп болады.
•	Іші үлкейіп, көп жел шығара береді.
ЦФ-дың симптомдары өршіп бара жатса, болмаса басқа күрделі түрлері пайда болса дәрігерге хабарласыңыз, әсіресе қан түкіріп, тыныс алуы ауырлай бастаса.

Амал-шарасы
ЦФ-дың ешқандай алдын алу шарасы жоқ. Гендегі ЦФ-ды анықтау үшін тұқымында осындай ақау бар адамға скринг жасау керек.

Дереккөз: https://medlineplus.gov/ency/article/000107.htm

Тегтер: 
өкпе инфекциясы, 
баланың салмақ тастауы, 


    