__Mazmuny__

{ALINK(aname="1")} __Jalpy aqparat__{ALINK}

{ALINK(aname="2")} __Sebepteri__{ALINK}

{ALINK(aname="3")} __Sımptomdary__{ALINK}

{ALINK(aname="4")} __Dıagnostıkasy__{ALINK}

{ALINK(aname="5")} __Emdeý__{ALINK}

{ALINK(aname="6")} __Boljamy__{ALINK}

{ALINK(aname="7")} __Múmkin bolatyn asqynýlar__{ALINK}

{ALINK(aname="8")} __Dárigerge qashan qaralý kerek__{ALINK}

{ALINK(aname="9")} __Aldyn alý__{ALINK}


{ANAME()}1{ANAME}
__Jalpy aqparat__

Gemofılııa A tuqym qýalaıtyn qan uıý aýrýy bolyp tabylady. Ol qan uıýǵa qatysatyn VIII faktordyń joq bolýymen paıda bolady. VIIIfaktordyń tapshylyǵy kezinde qan durys uıymaı, sol sebepti qan toqtatýmen qıyndyqtar paıda bolady.

{img type="fileId" fileId="507" responsive="y" featured="y"}
 
Trombalar qannyń uıýyna yqpal etetin túıirler bolyp tabylady.

{ANAME()}2{ANAME}
__Sebepteri__

Gemofolııa A H-hromosomamen tasymaldanatyn defektti genmen paıda bolady. Atalmysh aýrý retsıssıvti jolmen beriledi. Áıel adamdarda eki H hromosoma bolady, sondyqtan bir hromosomada qan uıýdyń VIII faktorynyń sıntezine jaýap beretin genniń buzylysy bolǵan jaǵdaıda, ózine bul fýnktsııany ekinshi H hromosoma alady. Al er adamdarda bir ǵana H hromosoma, sondyqtan qan uıýdyń VIII faktorynyń sıntezine jaýap beretin genniń buzylysy bolǵan jaǵdaıda, sonyń saldarynan gemofılııa A damıdy.

Eger áıel adamda VIII faktorynyń aqaýly geni bolsa, onda ol áıel tasymaldaýshy bolyp sanalady. Bul degenimiz aqaýly genniń ary qaraı balalaryna berilý múmkindigin bidiredi. Tasymaldaýshy áıelden kez-kelgen týylǵan ul balanyń 50%-ynda gemofılııa A damý múmkin, al kez-kelgen týylǵan qyz balanyń 50%-ynda tasymaldaýshylyq bolady. Gemofılııamen aýyratyn erlerdiń barlyq qyzdary aqaýly genge ıe bolady. Qyzyǵýshylyq tanytqan ata-analarǵa genetıkalyq testileý ótkizý múmkindigi bar.

Gemofılııa A damý qaýip faktorlary:

•	Túsiniksiz qan ketý paıda bolýy
•	Er jynysy 

Keıde eresekterde gemofılııa A-ǵa uqsas qan uıý buzylysy damý múmkin. Ol aýtoımmýndyq aýrýlary (mysaly revmatoıdty artrıt), qaterli isikter (lımfoma, leıkemııa) bar adamdarda bala týylǵannan keıin paıda bolýy múmkin. Sonymen qatar keıde múldem sebepsiz paıda bolyp jatady. Bul jaǵdaılar óte sırek bolsa da, olar ómirge qaýipti qan ketýmen baılanysty bolýy múmkin.

{ANAME()}3{ANAME}
__Sımptomdary__

Aýrýdyń negizgi sımptomy –  qan ketý.

Qan ketýmen baılanysty qosymsha problemalar balanyń eńbektep, júre bastaǵan kezinde paıda bolady.

Aýrýdyń jeńil aǵymy baıqalmaı ótýi múmkin, tek operatsııa nemese jaraqat alǵannan keıin kórińis beredi. Ishki qan ketý kez-kelgen jerde paıda bolýy múmkin, eń kóp taraǵan bul – býyn qýysyna qan ketý.  

Sımptomdary mynalar:

•	Isiný men men aýrýdyń paıda bolýyna baılanysty býyndarǵa qan ketý
•	Zárde jáne nájiste qannyń bolýy
•	Soqqy bolǵande kógerý nemese qantalaýlar
•	Asqazan-ishek joldary men zár shyǵarý joldarynan qan ketý
•	Murynnan qan ketý
•	Tist julǵanan keıin jáne hırýrgııalyq aralasýdan keıin kesikterdiń astynan uzaq qan ketý
•	Ózdiginen qan ketý

{ANAME()}4{ANAME}
__Dıagnostıkasy__

Eger patsıent otbasynda qannyń uıýymen shaldyqqan birinshi adam bolyp tabylsa, onda ol patsıent qannyń koagýlıatsııasyn birneshe tekserý júrgizý qajet. Buzylys anyqtalǵannan keıin, aýrýdy anyqtaý úshin otbasynyń basqa múshelerine az-kem tekseris qajet bolady.

Gemofılııa A sáıkes laboratorly testter:

•	VIIIsarysýlyq qan uıý faktorynyń aktıvtiligi
•	protrombındik ýaqyt (PÝ)
•	qan aǵý ýaqyty
•	fıbrınogen deńgeıi
•	ishinara tromboplastındik ýaqyt (chastıchnoe tromboplastınovoe vremıa - ChTV)

{ANAME()}5{ANAME}
__Emdeý__

Standartty emge jetispeıtin qan uıý faktoryn toltyrý bolyp tabylady. VIII faktorynyń qajetti kontsentraty aýrýdyń dárejesine, onyń ornyna jáne patsıenttiń jasyna baılanysty. 

Ortasha dárejeli gemofılııa dekompressın (1-dıamın-8-D-argının-vazopressın, qysqasha DDAVP) kómegimen emdeýge bolady. Ol óz kezeginde organızmge qan tamyrlarynyń qabyǵynda saqtalatyn VIII faktoryn qoldanýǵa kómektesedi.

Gemofılııamen shaldyqqan patsıentter men onyń otbasy múshelerine krıtıkalyq jaǵdaılarda qan ketýdi aldyn alý úshin, qan ketýdiń alǵash belgileri bolǵan jaǵdaıda VIII faktor kontsentratyn úı jaǵdaıynda qoldanýdy úıretý kerek. Aýyr dárejeli gemoılııamen shaldyqqan adamdarǵa turaqty túrde profılaktıkalyq em qajet bolady. DDAVP aýrýdyń aýyrlyǵyna nemese VIII faktorynyń kontsentratyna qaraı, qan ketýdiń aldyn alý úshin tisti jular aldynda nemese hırýrgııalyq aralasýǵa deıin qoldanylýy múmkin.

V gepatıtine qarsy vaktsınasyna ımmýnıtet qajet, óıtkeni jıi qan quıý sebebinen gepatıtti juqtyrý qaýpi bar. 

VIII faktorǵa turaqtylyq paıda bolǵan patsıentterge, basqa faktorlarmen emge aýystyrý kerek bolady, mysaly VIII faktorynyń bolmaǵannyń ózinde de qannyń uıýıyn retteı alatyn VIIa faktorymen.  

{ANAME()}6{ANAME}
__Boljamy__

Eger durys em jasalsa, ádette boljamy qolaıly bolmaq. Gemofılııamen shaldyqqan kóptegen adamdar qalyp ómir súre beredi.

Gemofılııamen shaldyqqan patsıentter turaqty túrde gematologta qaralyp turýy tıis. Ásirese bul gemofılııa ortalyǵynda emdelip júrgen patsıentterge qatysty. Patsıenttiń medıtsınalyq jazbalary, VIII faktory deńgeıi, qan quıý faktorlary men asqyný (túri men sanyna baılanysty) boıynsha  aýrý tarıhy qujattary qoljetimdi bolsa, onda ol tótenshe jaǵdaıda patsıenttiń ómirin saqtap qalý múmkin.

{ANAME()}7{ANAME}
__Múmkin bolatyn asqynýlar__

Býyndarǵa qan ketýden ýaqyt kele patsıentte sozylmaly býyndyq deformatsııa damıdy. Bul asqyný ortoped mamanymen túzetiledi. Degenmen, keı jaǵdaıda býyndy aýystyrý qajet bolady.

Múmkin bolatyn asqynýlarynyń biri – mıishilik qan ketý. 

Qaıtalamaly qan quıýlar AITV jáne gepatıt juqtyrý qaýpin arttyrýy múmkin, biraq qannyń skrınıngtik protsedýralarynyń úzdiksiz jaqsarýy qan ónimderiniń qaýipsizdigin qamtamasyz etýge baǵyttalǵanyn este saqtaǵan jón.

{ANAME()}8{ANAME}
__Dárigerge qashan qaralý kerek__

Myna jaǵdaılarda dárigerge habarlasyńyz:

•	Qan uıý buzylysynyń sımptomdarynyń damýy
•	Otbasyńyzdyń múshesine gemofılııa A dıagnozy qoıyldy
•	Sizde gemofılııa A bar jáne siz júktilikti josparlar otyrsyz 

{ANAME()}9{ANAME}
__Aldyn alý__
•	Genetıkalyq konsýltatsııa
•	Qajetti jaǵdaıda júktilikti úzýmen birge prenataldy qursaqishilik dıagnostıka

__Sınonımderi: __

VIII faktorynyń tapshylyǵy

__Derekkóz:__ AQSh-tyń Ulttyq densaýlyq saqtaý ınstıtýttarynyń derekqorynan alyndy: http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000538.htm


__Tegter:__

gemofılııa
tuqymqýalaıtyn aýrý
qan uıýdyń buzylysy
qan uıýdyń VIII faktorynyń joq bolýy
qan ketý
er jynysy