   Tsıstıkalyq fıbroz  (Mýkovıstsıdoz) __Tsıstıkalyq fıbroz  (Mýkovıstsıdoz) __ ókpe, asqazan-ishek jolynda jáne basqa organdarda qalyń, tutqyr shyryshtyń jınalýynan paıda bolatyn aýrý. Bul balar men jasóspirimder arasynda keń taralǵan sozylmaly ókpe aýrýy. Ol adam ómirine qaýipti bolyp tabylady. Mazmuny

 













Tsıstıkalyq fıbroz  (Mýkovıstsıdoz)  ókpe, asqazan-ishek jolynda jáne basqa organdarda qalyń, tutqyr shyryshtyń jınalýynan paıda bolatyn aýrý. Bul balar men jasóspirimder arasynda keń taralǵan sozylmaly ókpe aýrýy. Ol adam ómirine qaýipti bolyp tabylady.
 


Mýkovıstsıdoz tuqym qýalaıtyn aýrý.  Ol ókpeniń toqyraýymen, ókpede ınfektsııanyń paıda bolýymen, jáne de asqazannyń suıyqtyqty sińirý qyzmetiniń buzylýymen, uıqy bezderiniń búlinýimen sıpattalady.

Sebepteri
Tsıstıkalyq fıbroz (TsF) tuqym qýalaıtyn aýrý ekenin aıttyq. Ol genniń buzylýynan týyndaıy, sondaı-aq, organızmde shyrysh dep atalatyn qoıý, qalyń  túzilistiń jınaqtalýymen sıpattalady. Bul shyryshtar tynys alý joldaryna jáne uıqy bezderine jınalyp  qalady.

Shyryshtardyń jınalýynan ómirge qaýip tóndiretin ókpe ınfektsııasy men qaýipti asqazan aýrýlary paıda bolady.  Bul aýrý ter bezderi men erkektiń reprodýktıvti júıesine zaqym keltirýi múmkin.
Kóptegen adamdardyń geni tsıstıkalyq fıbroz tasymaldaýshysy bolyp tabylady, sondyqtan bul aýrýdyń eshqandaı sımptomdary kórinis bermeıdi.  sebebi , Tsıstıkalyq fıbrozy bar adam 2 aqaýly gen týdyrady, bul, ár osyndaı  ata-anada  1 aýrý bolady degen uǵymǵa saı keledi. Keıbir  evroamerıkandyqtarda   TsF geni bar. Bul aýrý kóbinese orta-eýropalyqtardyń jáne soltústik amerıkalyqtardyń ata-tekterinde kezdesedi eken.
Kóptegen balalarda TsF 2 jasyna deıin belgili bolady.  18 jasqa deıingilerde kóp kezdese bermeıdi. Balalarda bul aýrý ortasha aýyr formada jınaqtalady.

Sımptomdary
Jańa týylǵan sábılerdiń arasynda mynadaı sımptomdar kezdesýi múmkin:
•	Boıy óspeı, toqtaıdy;
•	Jetilýinde kemshilikter kezdesedi;
•	Ómirge kelgen alǵashqy 24-48 saǵat boıy aqaýlyqtary baıqalady;
•	Terisinen tuzdy dám bilinip turady.

Ishek fonktsııasyna baılanysty sımptomdar mynadaı bolady:
•	Ish qatýynyń saldarynan asqazany aýyrady;
•	Ishi keýip, jeldenip, gaz shyǵara beredi;
•	Júregi aınyp, tábeti joǵalady;
•	Úlken dáreti surlanyp, qoıýlanyp, jaǵymsyz ıistenip, shyryspen aralasyp shyǵady;
•	Salmaǵy túsedi.

Ókpe , tynys alý jodarymen baılanysty sımptomdary:
•	Murnynan mańqa aǵyp, jóteli kúsheıedi;
•	Álsireıdi;
•	Murny bitelip qala beredi;
•	Pnevmonııanyń qaıtalanba epızodtary (pnevmonııa, keıde tsısstıkalyq fıbroz, qaltyraý, qatty jótelý, demikpe, jas aǵa beredi, tábeti joǵalady)
•	Shekesi aýyrady nemese muryn qýysynyń qysymy jaǵarylaıdy, ınfektsııanyń paıda bolýyna jol ashady nemese shel aýrýy oryn alýy múmkin;

Adam ómiriniń sońyna deıin zııanyn tıgizetin sımptomdar:
•	Bedeýlik (erlerde de);
•	Asqazan ústi bezderiniń qaıtalanba epızodtary (Pankreatıt);
•	Respıratorlyq sımptomdar;
•	Saýsaqtardyń basy jýaryp,  baraban taıaqshalaryna uqsap qalady.

 

Tekserý jáne test júrgizý 
Tsıstıkalyq fıbrozdy anyqtaý maqsatynda  qanǵa taldama tekserýler júrgiziledi. Olar TsF genin anyqtaýǵa baǵyttalady. Al basqa ádistermen TsF bylaı anyqtalady:
•	Immýnnoreaktıvti trıpsınogen (IRT) jańa týylǵandardan Tsıstıkalyq fıbrozǵa test júrgizedi, sol  arqyly ózindik standarttyq skrınıngi anyqtalady. IRT-niń joǵarǵy kórsetkishi TsF-dyń bar ekendigin bildiredi jáne budan keıin tekserýler júrgizý kerektigin meńzeıdi. 
•	Ter hlorıdterine taldaý júrgizý –  dep , TsF-ǵa strandartty túrde dıagnostıkalyq test júrgizýdi aıtady. Terde tuz quramynyń shamadan tys kóp bolýy, aýrý belgileriniń bar ekendigin kórsetedi. 
TsF-ben baılanysty  problemalardy anyqtaýǵa baǵyttalǵan basqa da ádister mynadaı:
•	Keýde jasýshalaryna rentgenografııa júrgizý nemese kompıýterlik tomografııa ótkizý;
•	Nájistegi maıdy anyqtaý úshin taldama júrgizý;
•	Ókpe fýntsııasyna tekserý júrgizý;
•	Uıqy bezderiniń fýnktsııasyna tekserý júrgizý;
•	Sekretınge test arqyly áser etý;
•	Nájistegi trıpsın jáne hımotrıpsınderdiń jınalý mólsherin anyqtaý;
•	Asqazan-ishek joldary jáne ash ishektiń joǵarǵy bólikteriniń rentgenologııalyq serııasyn ótkizý;

Emdelýi
TsF-dy erte dıagnotıkalaý jáne emdeýdiń tıimdi josparyn qurý arqyly  ómirge tóngen qaýiptiń aldyn alýǵa, ómir súrý belsendiligin arttyrýǵa múmkindikter jasaýǵa bolady. Negizi monıtorıngter men qadaǵalaýlar asa mańyzdy.  Naýqas sol úshin emhanadaǵy mýkovıtsıdozǵa mamandandylyrǵan emdeý kýrstaryna múmkindiginshe, qalmaı baryp turý kerek. Balalar óskennen keıin,  eresekter úshin mýkovıtsıdozǵa mamandandyrylǵan arnaıy emdeý ortalyǵyna aýystyrylýy kerek. 

Mynaıdaı ádister ókpege baılanysty máselelerdi retteıdi:
•	Ókpe aýrýy, murynnyń qosalqy qýystary ınfektsııalaryna qarsy jáne olardyń aldyn alý úshin antıbıotıkter qoldaný.  Olar kóktamyr ishine, nemese aerozoldar túrinde taǵaıyndalady, ári ishne ossy joldarmen engiziledi.  Antıbıotıkter qajet bolmasa da, taǵaıyndalýy múmkin.  Tek dárilerliń qoldaný mólsheri ádettegideı, nemese  sál kóbirek bolýy múmkin.
•	Tynys alý joldaryn jaqsartý úshin dárilerdi ıngalıatsııalyq formada qoldanýǵa bolady.
•	 Tynys alý joldaryndaǵy máselelerdi   jaqsartý úshin, taǵy basqa da  qoldnylatyn  dárilik preparattar myna jaıttardy retteıdi:  qaqyryqty suıyltý úshin,  qaqyrynýdy jeńildetý úshin,  gıpertonııalyq ertindi  (DNKazoı jáne kantsentratsııasy joǵary túzdy ertindiler terapııasy)
•	Jyl saıyn tumaýǵa qarsy ekpe saldyrý jáne pnevmokoktik polısaharıddik (PPV) ekpesin qoldaný,  (bulardy dárigermen kelisý arqyly qoldanǵan durys).
•	Keıbir múmkin bolmaı qalǵan jaǵdaıda ókpe transplantatsııasyn qoldaný.
•	Ókpe aýrýy órship bara jatqan jaǵdaıda ottekterapııasyn paıdalanýǵa da bolady.
•	Ókpedegi shyryshtardy  suıyltyp, qaqyryqty shyǵarý úshin arnaıy amal-sharalardy qarastyrý kerek.
•	Mundaı sharalar:
	Tereń  dem aldyratyn fızıkalyq jattyǵýlar jasaý;
	Ishtegi tym kóp jınalǵan shyryshtardy shyǵarý úshin  arnaıy qurylǵalyrady kúnige qoldanyp turý kerek;
	Keýdeni qolmen sál tyqyldatyp urý (nemese, keýde jassýshalaryna fızıoterapııa júrgizý) úıdegi bir adam nemese dáriger keýdeni aldynan nemese arqadan sál qaǵyp turýy kerek;

Asqorytý júıesi, ishek máseleleri men baılanysty ádister:
•	Balalarǵa, jasóspirimderge jáne eresekterge aǵýyzy baıytylǵan arnaıy taǵamdar men  vıtamınder paıdalaný kerek;
•	As ishken saıyn maıdy, aǵýyzdy sińirýdi jaqsartatyn pakreattyq fermentterdi paıdalaný;
•	A,D,E jáne K vıtamınderi mol azyqty paıdalaný;
•	Eger júregińiz aını beretin bolsa, dáriger sizge basqa da dári-dármekterdi usynýy múmkin.

Ivakaftor – bul TsF-dyń keıbir túrlerin emdýge arnalǵan dárilik preparat. Ol TsF-dyń áserinen geninde belgili bir aqaýy bar adamdardy emdeýge qoldanylady. Onyń  áserinen ókpedegi shyryshtar azaııady.  Bul sondaı-aq TsF-dyń basqa da sımptomdaryn jeńildetýge qoldanylatyn dári. 

Úıde júrip-aq jasalatyn monıtorıngter men amal-sharalar:
•	Temeki tútininen, shańnan, kirden, býdan, turmystyq hımııadan, tastan shyqqan býdan, záıden basrynasha aýlaq júrý kerek;
•	Jaqsy tamaqtaný kerek, ásirese ystyq aýa raıynda sábıler men jas balalar, sondaı-aq fızıkalyq belsendiligi tómen, ishi jıi ótip júrgen adamdar osy qaǵıdany qatań ustaný kerek. 
•	Denege aptasyna 2-3 ret fızıkalyq salmaq salyp turý kerek . Ásirese sýd júzip, júgirip, velosıpedpen serýendese jaqsy bolady.
•	Qaqyryqty, tynys talý joldaryndaǵy qaqyryqty kúnine 1-4 shyǵaryp turý kerek.  Tynys alý joldaryn tazalap turý úshin árbir nýqas, januıa múshesi nemese tárbıeshiler  keýdeni soqqylaýdyń  jáne pastýraldy drenajdaýdyń tehnıkasyn ıgerýi  kerek.
 
 

Naýqas ártúrli  qalypta jatsa da, bir ýaqytta bárneshe jerdi  uqalaýǵa bolady.

Boljamy
TsF-y bar balalar eseıgenshe densaýlýǵynan syr bermeı, qalypty jaǵdaıda erjetedi. Olar ózi qatarlas balalarmen   mektepke de baryp, kóptegen fızıkalyq ish-sharalarǵa qatysa da alady.  TsF-ben aýyratyn kóptegen jasóspirimder de kolledj bitirip, jumysqa da ornyǵyp jatady.

Ókpe aýrýy adamnyń eńbekke jaramsyz bolyp qalǵanyna dıin  aqyryndap damıdy. Búgingi tańda TsF-ben aýyratyn adamdardyń shamamen jas mólsheri 37-den aspaı jatyr. 
Ókpe aýrýynyń asqynýy kóbinese ólimge aparady.

Asqyný qaýpi
 Kóptegen asqynýlar sozylmaly respıratorly ınfektsııaǵa alyp barady.

Al basqa asqynýlar:
•	Ishek problemalary, mysaly ót qabynda tastyń paıda bolýy,  ish qatý, tik ishektiń túsip ketýi;
•	Qan túkiriný;
•	Sozylmaly tynys alý jetkiliksizdigi;
•	Qant dıabeti;
•	Bedeýlik;
•	Baýyr aýrýy nemese baýyrdyń durys jumys istemeýi, pakreatıt, bılıarly tsırroz;
•	Jetkiliksiz tamaqtaný;
•	Murynnan mańqa aǵý, muryn oınaýynyń qabynýy;
•	Osteoporz jáne artrıt;
•	Qaıtalanbaly pnevmonııa;
•	Pnevmotoraks;
•	Oń qarynshalyq júrek jetispeýshiligi (ókpelik júrek)
 
Qashan dárigerge qaralý kerek?
Eger  balańyzda TsF-dyń mynadaı sımptomdar
 baıqalsa, dárigerge habarlasyńyz. 
•	Qaltyraý, jóteldiń kúsheıýi, murnynan  aqqan suıyqtyq ózgeredi nemese oǵan qan aralasyp shyǵady, tábeti joǵalyp, pnevmonııanyń basqa da sımptomdary kórinis beredi.
•	Jedel túrde salmaǵy túsedi.
•	Jıi ish bosata beredi, nájisiniń ısi kúlimsizdenedi, úlken dáretinde suıyqtyq kóp bolady.
•	Ishi úlkeıip, kóp jel shyǵara beredi.
TsF-dyń sımptomdary órship bara jatsa, bolmasa basqa kúrdeli túrleri paıda bolsa dárigerge habarlasyńyz, ásirese qan túkirip, tynys alýy aýyrlaı bastasa.

Amal-sharasy
TsF-dyń eshqandaı aldyn alý sharasy joq. Gendegi TsF-dy anyqtaý úshin tuqymynda osyndaı aqaý bar adamǵa skrıng jasaý kerek.

Derekkóz: https://medlineplus.gov/ency/article/000107.htm

Tegter: 
ókpe ınfektsııasy, 
balanyń salmaq tastaýy, 


    