<section id="block-system-main">
<h1><a id="Общая информация" name="Общая информация"><br />
Общая информация</a></h1>

<p>Болезнь Вильсона &ndash; наследственное заболевание, при котором происходит накопление меди в тканях организма.&nbsp;<a href="http://zdrav.kz/node/1091">Избыток меди</a>&nbsp;разрушает печень и нервную систему.</p>

<p>&nbsp;</p>

<h1><a id="Причины" name="Причины">Причины</a></h1>

<p>Болезнь Вильсона - редкое наследственное заболевание. Если оба родителя являются носителями гена болезни Вильсона, вероятность наследования данного заболевания детьми составляет 25%.</p>

<p>Болезнь Вильсона характеризуется накоплением в&nbsp;<a href="http://zdrav.kz/node/8812">печени</a>, мозге,&nbsp;<a href="http://zdrav.kz/node/8807">почках</a>&nbsp;и глазах большого количества меди. Скопление меди в тканях организма нарушает работу внутренних органов, способствует образованию рубцов и является причиной гибели тканей.</p>

<p>Это заболевание наиболее распространено у жителей восточной Европы, Сицилии и юга Италии, но может возникнуть у любого человека. Обычно болезнь Вильсона встречается у лиц до 40 лет. У детей симптомы проявляются к 4 годам.</p>

<p>&nbsp;</p>

<h1><a id="Симптомы" name="Симптомы">Симптомы</a></h1>

<ul>
	<li>Неправильное положение рук и ног</li>
	<li>Спутанное сознание или состояние делирия (бреда)</li>
	<li>Слабоумие</li>
	<li>Трудности при движении рук и ног, онемение</li>
	<li>Трудность при ходьбе (атаксия)</li>
	<li>Эмоционально- поведенческие изменения</li>
	<li>Увеличение живота (вздутие живота)</li>
	<li>Изменения личности</li>
	<li>Страхи, переживания (неврозы)</li>
	<li>Медленные движения</li>
	<li>Невыразительные черты лица</li>
	<li>Речевые нарушения</li>
	<li>Дрожь в руках</li>
	<li>Неконтролируемые движения</li>
	<li>Непредсказуемые и судорожные движения</li>
	<li>Рвота кровью</li>
	<li>Слабость</li>
	<li>Желтушность кожных покровов или склер (желтуха)</li>
</ul>

<p>&nbsp;</p>

<h1><a id="Диагностика" name="Диагностика">Диагностика</a></h1>

<p>Для определения наличия меди в моче пациенты в течение 24 часов в определенное время собирают мочу. При этом определяется количество меди в суточной моче. Анализ проводится для диагностики болезни Вильсона - заболевания, при котором избыточное количество меди может повредить печень, почки, глаза и головной мозг.</p>

<p>При исследовании глаз при помощи щелевой лампы выявляются следующие изменения:</p>

<ul>
	<li>Ограничение подвижности глаз</li>
	<li>Кольцо коричневого или ржавого цвета вокруг радужной оболочки (кольца Кайзера-Флейшера)</li>
</ul>

<p>При медицинском осмотре можно выявить:</p>

<ul>
	<li>Повреждение центральной нервной системы, заключающееся в потере координации (нарушение в движениях), потере мышечного контроля, дрожании мышц, нарушении умственных способностей и снижении IQ, потере памяти и спутанности сознания (бред или слабоумие)</li>
	<li>Заболевания печени или селезенки (включая цирроз печени, спленомегалию и некроз печени)</li>
</ul>

<p>Для диагностики заболевания назначают следующие лабораторные анализы:</p>

<ul>
	<li>Общий анализ крови (ОАК)</li>
	<li>Определение церулоплазмина в крови</li>
	<li>Определение содержания меди в крови</li>
	<li>Мочевая кислота крови</li>
</ul>

<p>При наличии проблем с печенью в лабораторных анализах могут быть выявлены следующие изменения:</p>

<ul>
	<li>Высокое содержание&nbsp;<a href="http://www.zdrav.kz/node/7485">АсаТ</a>&nbsp;и&nbsp;<a href="http://www.zdrav.kz/node/7430">АлаТ</a></li>
	<li>Повышенный&nbsp;<a href="http://www.zdrav.kz/node/7821">билирубин</a></li>
	<li>Повышение ПТВ (протромбинового времени) и ТВ (тромбированного времени)</li>
	<li>Снижение уровня альбумина</li>
</ul>

<p>Дополнительные обследования:</p>

<ul>
	<li>24-часовой анализ мочи на содержание меди</li>
	<li><a href="http://zdrav.kz/node/7319">Рентген</a>&nbsp;органов брюшной полости</li>
	<li><a href="http://zdrav.kz/node/7419">Магнитно-резонансная томография (МРТ)</a>&nbsp;органов брюшной полости</li>
	<li>Компьютерная томография органов брюшной полости</li>
	<li>Общая (обзорная)&nbsp;<a href="http://zdrav.kz/node/7559">компьютерная томография</a></li>
	<li>Общая (обзорная)&nbsp;<a href="http://zdrav.kz/node/7419">МРТ</a></li>
	<li>Биопсия печени</li>
</ul>

<p>Ген, вызывающий болезнь Вильсона называется ATP7B. В случае подозрения можно провести генетический анализ на наличие этого гена.</p>

<p>&nbsp;</p>

<h1><a id="Лечение" name="Лечение">Лечение</a></h1>

<p>Лечение направлено на уменьшение количества меди в тканях. Для этого существует процедура, называемая хелированием. Суть процедуры заключается в связывании определенных лекарственных средств с медью, что помогает выводить ее через почки или пищеварительный тракт. Лечение должно быть пожизненным.</p>

<p>Для лечения заболевания используются следующие лекарства:</p>

<ul>
	<li>Пегицилламин - связывается с медью и выводит ее с мочой.</li>
	<li>Триентин - связывается с медью и выводит ее с мочой.</li>
	<li>Ацетат цинка - предотвращает всасывание меди в кишечнике.</li>
</ul>

<p>Дополнительно, возможно, использование Витамина Е.</p>

<p>Иногда соединения лекарственных средств с медью (хелатные соединения) могут вызвать неврологические нарушения. &nbsp;</p>

<p>Для снижения поступления меди в организм рекомендуется соблюдение диеты. Следует исключить следующие продукты:</p>

<ul>
	<li>Шоколад</li>
	<li>Сухофрукты</li>
	<li>Печень</li>
	<li>Грибы</li>
	<li>Орехи</li>
	<li>Моллюсков</li>
</ul>

<p>Вы должны использовать дистиллированную воду, так как большая часть водопроводной воды течет по медным трубам. Избегайте использования медных кухонных принадлежностей.</p>

<p>Лечение симптомов заболевания возможно при помощи физических упражнений или физиотерапии.</p>

<p>При сильном повреждении печени может потребоваться ее пересадка.</p>

<p>&nbsp;</p>

<h1><a id="Прогноз заболевания" name="Прогноз заболевания">Прогноз заболевания</a></h1>

<p>Для управления болезнью Вильсона необходимое пожизненное лечение. Заболевание может привести к летальному исходу, особенно при сильном повреждении медью печени и нервной системы. При отсутствии серьезных повреждений симптомы заболевания могут пройти.</p>

<p>&nbsp;</p>

<h1><a id="Возможные осложнения" name="Возможные осложнения">Возможные осложнения</a></h1>

<ul>
	<li><a href="http://www.zdrav.kz/node/240">Анемия</a>&nbsp;(в редких случаях гемолитическая анемия)</li>
	<li>Заболевания центральной нервной системы</li>
	<li><a href="http://zdrav.kz/node/638">Цирроз печени</a></li>
	<li>Отмирание тканей печени</li>
	<li>Жировая дистрофия печени</li>
	<li><a href="http://www.zdrav.kz/node/8591">Гепатит</a></li>
	<li>Переломы костей</li>
	<li>Учащение инфекционных заболеваний</li>
	<li>Появление раны при падениях</li>
	<li><a href="http://zdrav.kz/node/364">Желтуха</a></li>
	<li>Суставные контрактуры или другие увечья (уродства)</li>
	<li>Неспособность заботиться о себе</li>
	<li>Неспособность выполнять повседневную деятельность на работе и дома</li>
	<li>Неспособность общаться с другими людьми</li>
	<li>Потеря мышечной массы (атрофия мышц)</li>
	<li>Психологические заболевания</li>
	<li>Побочные эффекты пеницилламина и других лекарственных средств</li>
	<li>Заболевания селезенки</li>
</ul>

<p>Печеночная недостаточность и повреждение центральной нервной системы (головного&nbsp; и спинного мозга) являются наиболее распространенными и опасными осложнениями заболевания. Если болезнь Вильсона не диагностирована на раннем этапе, она может привести к летальному исходу.</p>

<p>&nbsp;</p>

<h1><a id="Когда обращаться за врачебной помощью" name="Когда обращаться за врачебной помощью">Когда обращаться за врачебной помощью</a></h1>

<p>Сообщите своему врачу, если у Вас наблюдаются симптомы болезни Вильсона. Проконсультируйтесь с генетиком, если в вашей семье наблюдаются случаи заболевания болезнью Вильсона, или Вы планируете беременность.</p>

<p>&nbsp;</p>

<h1><a id="Профилактика" name="Профилактика">Профилактика</a></h1>

<p>Лицам с болезнью Вильсона рекомендуется пройти генетическое обследование.</p>

<p>&nbsp;</p>

<h1><a id="Синонимы" name="Синонимы">Синонимы</a></h1>

<p>Гепатолиенальная дистрофия</p>

<p>&nbsp;</p>

<p>Теги:&nbsp;</p>

<p><a href="https://www.zdrav.kz/taxonomy/term/3935">появляется дрожание рук и головы</a></p>

<p><a href="https://www.zdrav.kz/taxonomy/term/3936">смазанность речи</a></p>

<p><a href="https://www.zdrav.kz/taxonomy/term/3937">отмечается мышечная скованность</a></p>
</section>
