<p style="text-align: justify;"><strong><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;">Оглавление</span></span></strong></p>

<p style="text-align: justify;"><em><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;">Причины</span></span></em></p>

<p style="text-align: justify;"><em><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;">Симптомы</span></span></em></p>

<p style="text-align: justify;"><em><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;">Обследования и Тесты</span></span></em></p>

<p style="text-align: justify;"><em><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;">Лечение</span></span></em></p>

<p style="text-align: justify;"><em><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;">Прогноз</span></span></em></p>

<p style="text-align: justify;"><em><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;">Возможные осложнения</span></span></em></p>

<p style="text-align: justify;"><em><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;">Когда необходимо обратиться к врачу</span></span></em></p>

<p style="text-align: justify;"><em><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;">Профилактика</span></span></em></p>

<p style="text-align: justify;">&nbsp;</p>

<p style="text-align: justify;">&nbsp;</p>

<p style="text-align: justify;"><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;">Цистический фиброз (Муковисцидоз) является заболеванием, при котором в легких, желудочно-кишечном тракте и других органах происходит накопление густой, вязкой слизи. Это одно из наиболее распространенных хронических заболеваний легких у детей и подростков. Данное состояние является опасным для жизни.</span></span></p>

<p style="text-align: justify;"><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;"><img alt="" src="https://www.zdrav.kz/images/refs3/mukoru.png" style="width: 600px; height: 477px;" /></span></span></p>

<p style="text-align: justify;"><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;"><em>М</em><em>уковисцидоз является наследственным заболеванием, характеризующимся застоем в легких, присоединением инфекции и нарушением всасывания питательных веществ вследствие нарушения функций поджелудочной железы.</em></span></span></p>

<h1 style="text-align: justify;"><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;"><a id="Причины" name="Причины">Причины</a></span></span></h1>

<p style="text-align: justify;"><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;">Цистический фиброз (ЦФ) является наследственно обусловленным заболеванием. Он вызван дефектным геном, обуславливающим выработку в организме густой, вязкой жидкости, называемой слизью. Эта слизь скапливается в воздухоносных путях легких и в поджелудочной железе.</span></span></p>

<p style="text-align: justify;"><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;">Скопление слизи приводит к развитию жизнеугрожающих легочных инфекций и к серьезным проблемам с пищеварением. Заболевание также может поражать потовые железы и органы мужской репродуктивной системы.</span></span></p>

<p style="text-align: justify;"><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;">Многие люди являются носителями гена цистического фиброза, но при этом заболевание не проявляется никакими симптомами. Это происходит потому, что человек с ЦФ должен унаследовать 2 дефектных гена, по 1 от каждого родителя. У некоторых евроамериканцев имеется ген ЦФ. Она чаще встречается среди представителей центрально-европейского происхождения и у североамериканцев. &nbsp;</span></span></p>

<p style="text-align: justify;"><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;">Многим детям цистический фиброз диагностируют до 2 лет. В редких случаях диагноз не выставляется до 18 лет. У детей заболевание протекает в среднетяжелой форме.</span></span></p>

<h1 style="text-align: justify;"><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;"><a id="Симптомы" name="Симптомы">Симптомы</a></span></span></h1>

<p style="text-align: justify;"><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;">Среди новорожденных заболевание проявляется следующими симптомами:</span></span></p>

<p style="text-align: justify;"><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;">&middot;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Задержка роста</span></span></p>

<p style="text-align: justify;"><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;">&middot;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Плохой набор веса в детском возрасте</span></span></p>

<p style="text-align: justify;"><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;">&middot;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Отсутствие дефекации в течение первых 24-48 часов жизни</span></span></p>

<p style="text-align: justify;"><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;">&middot;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Кожа солоноватая на вкус</span></span></p>

<p style="text-align: justify;"><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;">К симптомам, связанным с функциями кишечника, относятся:</span></span></p>

<p style="text-align: justify;"><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;">&middot;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Боль в области живота вследствие выраженного запора</span></span></p>

<p style="text-align: justify;"><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;">&middot;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Повышенное газообразование, вздутие живота, увеличение объема живота, его вспучивание</span></span></p>

<p style="text-align: justify;">&nbsp;</p>

<p style="text-align: justify;"><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;">&middot;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Тошнота и потеря аппетита</span></span></p>

<p style="text-align: justify;"><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;">&middot;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Стул серой или глинистой окраски, с неприятным запахом, с примесью слизи</span></span></p>

<p style="text-align: justify;"><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;">&middot;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Потеря веса</span></span></p>

<p style="text-align: justify;"><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;">К симптомам, связанным с легкими и придаточными пазухами носа, относятся:</span></span></p>

<p style="text-align: justify;"><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;">&middot;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Кашель или повышенная продукция слизи в пазухах носа и в легких</span></span></p>

<p style="text-align: justify;"><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;">&middot;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Усталость</span></span></p>

<p style="text-align: justify;"><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;">&middot;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Заложенность носа, вызванная полипами носа</span></span></p>

<p style="text-align: justify;"><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;">&middot;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Повторные эпизоды пневмонии&nbsp;(симптомы пневмонии, иногда при присоединении цистического фиброза, включают лихорадку, сильный кашель и одышку, повышенную продукцию слизи и потерю аппетита)</span></span></p>

<p style="text-align: justify;"><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;">&middot;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Боль или давление в пазухах носа, обусловленная инфекцией или полипами</span></span></p>

<p style="text-align: justify;"><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;">Симптомы, которые могут быть выявлены позднее в течение жизни:</span></span></p>

<p style="text-align: justify;"><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;">&middot;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Бесплодие (у мужчин)</span></span></p>

<p style="text-align: justify;"><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;">&middot;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Повторяющиеся эпизоды воспаления поджелудочной железы (панкреатит)</span></span></p>

<p style="text-align: justify;"><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;">&middot;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Респираторные симптомы</span></span></p>

<p style="text-align: justify;"><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;">&middot;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Пальцы в виде барабанных палочек</span></span></p>

<p style="text-align: justify;"><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;"><img alt="" src="https://www.zdrav.kz/images/refs3/muko1ru.png" /></span></span></p>

<p style="text-align: justify;"><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;"><a id="Обследования и Тесты" name="Обследования и Тесты">Обследования и Тесты</a></span></span></p>

<p style="text-align: justify;"><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;">С целью выявления ЦФ исследуются анализы крови. Они направлены на выявление гена ЦФ. К другим методам диагностики ЦФ относятся:</span></span></p>

<p style="text-align: justify;"><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;">&middot;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Иммунореактивный трипсиноген (ИРТ) представляет собой стандартный скрининг &ndash; тест новорожденных на ЦФ. Высокий уровень ИРТ предполагает возможный ЦФ и требует дальнейшего обследования.</span></span></p>

<p style="text-align: justify;"><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;">&middot;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Анализ на хлориды пота &ndash; это стандартный диагностический тест на ЦФ. Высокое содержание соли в поте является признаком заболевания.&nbsp; &nbsp;</span></span></p>

<p style="text-align: justify;"><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;">К другим методам обследования, направленным на выявление проблем, связанных с ЦФ, относятся:&nbsp;&nbsp;</span></span></p>

<p style="text-align: justify;"><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;">&middot;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Рентгенография органов грудной клетки или Компьютерная томография</span></span></p>

<p style="text-align: justify;"><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;">&middot;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Анализ на определение жиров в кале</span></span></p>

<p style="text-align: justify;"><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;">&middot;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Исследование функций легких</span></span></p>

<p style="text-align: justify;"><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;">&middot;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Исследование функций поджелудочной железы</span></span></p>

<p style="text-align: justify;"><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;">&middot;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Тест со стимуляцией секретином</span></span></p>

<p style="text-align: justify;"><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;">&middot;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Определение содержания трипсина и химотрипсина в стуле</span></span></p>

<p style="text-align: justify;"><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;">&middot;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Серия рентгенологических снимков верхних отделов желудочно-кишечного тракта и тонкого кишечника</span></span></p>

<p style="text-align: justify;">&nbsp;</p>

<p style="text-align: justify;">&nbsp;</p>

<h1 style="text-align: justify;"><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;"><a id="Лечение" name="Лечение">Лечение</a></span></span></h1>

<p style="text-align: justify;"><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;">Ранняя диагностика ЦФ и надлежащий план лечения могут улучшить как выживаемость, так и качество жизни. Наблюдение и мониторинг очень важны. При наличии возможности необходимо проходить курс лечения в клиниках, специализирующихся на муковисцидозе. Когда дети вырастают, они должны быть переведены в специализированный центр лечения муковисцидоза для взрослых.</span></span></p>

<p style="text-align: justify;"><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;">Существуют следующие методы лечения проблем с легкими:</span></span></p>

<p style="text-align: justify;"><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;">&middot;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Антибиотики для профилактики и лечения инфекционных заболеваний легких и придаточных пазух носа. Они могут приниматься внутрь, назначаться внутривенно или в виде аэрозолей. Антибиотики могут назначаться как постоянно, так и при наличии необходимости. Дозы препаратов, как правило, выше обычных.</span></span></p>

<p style="text-align: justify;"><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;">&middot;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Ингаляционные формы лекарственных препаратов для улучшения проходимости дыхательных путей.</span></span></p>

<p style="text-align: justify;"><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;">&middot;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Другие лекарственные препараты, применяющиеся для лечения проблем с дыханием: для разжижения мокроты, облегчения отхаркивания, терапия ДНКазой и солевыми растворами высокой концентрации (гипертонический раствор).</span></span></p>

<p style="text-align: justify;"><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;">&middot;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Ежегодная вакцинация против гриппа и применение пневмококковой полисахаридной вакцины&nbsp;(ППВ) (предварительно проконсультируйтесь&nbsp; с врачом).</span></span></p>

<p style="text-align: justify;"><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;">&middot;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Трансплантация легких, как один из вариантов в некоторых случаях.</span></span></p>

<p style="text-align: justify;"><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;">&middot;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; По мере прогрессирования заболевания легких может понадобиться кислородотерапия.</span></span></p>

<p style="text-align: justify;"><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;">Для лечения проблем с легкими проводятся мероприятия, направленные на разжижение слизи и улучшение ее выведения из легких.</span></span></p>

<p style="text-align: justify;"><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;">К данным методам относятся:</span></span></p>

<p style="text-align: justify;"><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;">&middot;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Физические упражнения, заставляющие вас глубоко дышать.</span></span></p>

<p style="text-align: justify;"><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;">&middot;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Специальные устройства, использующиеся в течение дня, чтобы помочь очистить дыхательные пути от слишком большого количества слизи</span></span></p>

<p style="text-align: justify;"><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;">&middot;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Мануальная перкуссия грудной клетки (или физиотерапия грудной клетки), в ходе которой член семьи или врач слегка похлопывает человека по грудной клетке, спине или подмышечной области</span></span></p>

<p style="text-align: justify;"><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;">К методам лечения проблем с кишечником и пищеварением&nbsp;относятся:</span></span></p>

<p style="text-align: justify;"><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;">&middot;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Специальная диета богатая белками и витаминами для детей старшего возраста и взрослых</span></span></p>

<p style="text-align: justify;"><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;">&middot;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Панкреатические ферменты для улучшения всасывания жиров и белков, которые поступают в организм с каждым приемом пищи</span></span></p>

<p style="text-align: justify;"><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;">&middot;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Витаминные добавки, особенно витамины А, Д, Е и К</span></span></p>

<p style="text-align: justify;"><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;">&middot;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; При выраженном запоре врач может назначить вам и другие лекарственные препараты</span></span></p>

<p style="text-align: justify;"><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;">Ивакафтор &ndash; это лекарственный препарат для лечения некоторых типов ЦФ. Он улучшает функционирование одного из дефектных генов, являющихся причиной ЦФ. Как результат, уменьшается количество вязкой слизи в легких. Также происходит облегчение и других симптомов ЦФ.&nbsp;</span></span></p>

<p style="text-align: justify;"><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;">К мероприятиям по уходу и мониторингу в домашних условиях относятся:</span></span></p>

<p style="text-align: justify;"><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;">&middot;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Исключение воздействия сигаретного дыма, пыли, грязи, испарений, бытовой химии, дыма из каминов, плесени или грибков. &nbsp;</span></span></p>

<p style="text-align: justify;"><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;">&middot;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Достаточное обильное питье, особенно это важно для младенцев и детей в жаркую погоду, при диарее или при повышенной физической активности.</span></span></p>

<p style="text-align: justify;"><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;">&middot;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Физические нагрузки 2-3 раза в неделю. Особенно хороши плавание, бег и езда на велосипеде.</span></span></p>

<p style="text-align: justify;"><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;">&middot;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Выведение слизи или мокроты из дыхательных путей. Это должно проводиться 1-4 раза в день. Для поддержания чистоты дыхательных путей пациенты, члены семьи и воспитатели должны овладеть техникой перкуссии грудной клетки и постурального дренажа.&nbsp; &nbsp;</span></span></p>

<p style="text-align: justify;"><br />
<span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;"><img alt="" src="https://www.zdrav.kz/images/refs3/muko2ru.png" style="width: 528px; height: 395px;" /></span></span></p>

<p style="text-align: justify;"><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;"><em>Постукаивание производится по различным участкам тела в то время, как пациент находится в различных положениях</em></span></span></p>

<h1 style="text-align: justify;"><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;"><a id="Прогноз" name="Прогноз">Прогноз</a></span></span></h1>

<p style="text-align: justify;"><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;">Множество детей с ЦФ пребывают в хорошем состоянии здоровья вплоть до достижения взрослого возраста. Они могут участвовать во многих физических мроприятиях и посещать школу. Многие подростки с ЦФ заканчивают колледж и находят работу.&nbsp;</span></span></p>

<p style="text-align: justify;"><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;">Заболевание легких постепенно прогрессирует до потери человеком трудоспособности. На сегодняшний день средняя продолжительность жизни лиц с ЦФ, доживших до взрослого возраста, составляет 37 лет.</span></span></p>

<p style="text-align: justify;"><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;">Смерть наиболее часто наступает от легочных осложнений.</span></span></p>

<h1 style="text-align: justify;"><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;"><a id="Возможные осложнения" name="Возможные осложнения">Возможные осложнения</a></span></span></h1>

<p style="text-align: justify;"><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;">Наиболее частым осложнением является хроническая респираторная инфекция.</span></span></p>

<p style="text-align: justify;"><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;">К другим осложнениям относятся:</span></span></p>

<p style="text-align: justify;"><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;">&middot;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Проблемы с кишечником, например, камни желчного пузыря, непроходимость кишечника и пролапс прямой кишки</span></span></p>

<p style="text-align: justify;"><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;">&middot;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Кровохарканье</span></span></p>

<p style="text-align: justify;"><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;">&middot;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Хроническая дыхательная недостаточность</span></span></p>

<p style="text-align: justify;"><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;">&middot;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Сахарный диабет</span></span></p>

<p style="text-align: justify;"><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;">&middot;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Бесплодие</span></span></p>

<p style="text-align: justify;"><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;">&middot;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Заболевания печени или печеночная недостаточность, панкреатит, билиарный цирроз</span></span></p>

<p style="text-align: justify;"><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;">&middot;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Недостаточное питание</span></span></p>

<p style="text-align: justify;"><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;">&middot;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Полипы носа и синуситы</span></span></p>

<p style="text-align: justify;"><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;">&middot;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Остеопороз и артрит</span></span></p>

<p style="text-align: justify;"><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;">&middot;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Рецидивирующая пневмония</span></span></p>

<p style="text-align: justify;"><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;">&middot;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Пневмоторакс</span></span></p>

<p style="text-align: justify;"><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;">&middot;&nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp;Правожелудочковая сердечная недостаточность (легочное сердце)</span></span></p>

<h1 style="text-align: justify;"><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;"><a id="Когда необходимо обратиться к врачу" name="Когда необходимо обратиться к врачу">Когда необходимо обратиться к врачу</a></span></span></h1>

<p style="text-align: justify;"><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;">Обратитесь к врачу, при наличии у вашего ребенка следующих симптомов ЦФ:</span></span></p>

<p style="text-align: justify;"><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;">&middot;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Лихорадка, усиленный кашель, изменения в мокроте или примесь крови в мокроте, потеря аппетита или другие симптомы пневмонии</span></span></p>

<p style="text-align: justify;"><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;">&middot;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Усиленная потеря веса</span></span></p>

<p style="text-align: justify;"><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;">&middot;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Частое опорожнение кишечника, зловонный стул или повышенное содержание слизи в стуле</span></span></p>

<p style="text-align: justify;"><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;">&middot;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Увеличение объема живота, повышенное вздутие</span></span></p>

<p style="text-align: justify;"><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;">Обратитесь к врачу при возникновении новых симптомов или прогрессировании симптомов ЦФ, особенно при наличии тяжелой дыхательной недостаточности или кровохарканья.</span></span></p>

<h1 style="text-align: justify;"><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;"><a id="Профилактика" name="Профилактика">Профилактика</a></span></span></h1>

<p style="text-align: justify;"><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;">Не существует методов профилактики ЦФ. Скрининг лиц с наследственной предрасположенностью может помочь выявить носителей гена ЦФ.</span></span></p>

<p style="text-align: justify;">&nbsp;</p>

<p style="text-align: justify;"><span style="font-size:14px;"><span style="font-family:arial,helvetica,sans-serif;">Источник:&nbsp;<a href="https://medlineplus.gov/ency/article/000107.htm">https://medlineplus.gov/ency/article/000107.htm</a></span></span></p>
